Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi
2011 , Vol 54 , Num 2
Tam ektopia kordisli bir Cantrell pentalojisi vakası
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi 1Pediatri Uzmanı, 2Pediatri Doçenti, 3Pediatri Profesörü
Cantrell pentalojisi orta hat gelişimsel bozukluklarının nadir görülen
bir birlikteliğidir. İlk kez 1958’de tanımlanan bu malformasyon sendromu,
orta hat umbilikus üzeri torako-abdominal duvar defekti (omfalosel, diyastazis
rekti), alt sternum, diyafragmatik perikard, ön diyafram defektleri ve kalp
anomalisi gibi beş ayırt ettirici doğuştan malformasyonun birlikteliği ile
karakterizedir. Nadir ve ölümcül bir başka anomali olan ektopia kordis kalbin
tamamen veya kısmi olarak toraks dışında yerleşmesi olarak tanımlanır ve
sıklıkla Cantrell Pentalojisi’nin bir bileşeni olarak görülür. Bu yazıda bu
malformasyon sendromu ile doğan, tam ektopia kordis, omfalosel, sternum,
diyafram ve diyafragmatik perikard defekti olan bir erkek yenidoğan bebek
sunulmuştur. Hastada kalp atımları ve kalpten çıkan ana damarlar toraks
dışında görülebiliyordu. Siyanozu olan ve doğumdan hemen sonra entübe
edilerek solunum desteği verilen bebek, pnömotoraks geliştirdi ve yaşamının
üçüncü günü eksitus oldu. Bu çok seyrek görülen dramatik vakayı sunarak
prenatal tanı, cerrahi deneyim ve gelişmiş tekniklere olan gereksinimin önemi
vurgulanmak istendi.
Anahtar Kelimeler :
Cantrell pentalojisi, ektopia kordis, orta hat gelişim bozukluğu.