Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2002 , Vol 45 , Num 3
Tromboz ve kanama riski birlikteliği olan ağır tip hemofili A ve ALCAPA sendromu
Ayşegül Ünüvar1, Ömer Devecioğlu2, Aygün Dindar2, Emin Tireli3, Selim Gökçe4, Nevin Yalman5, Sema Anak2, Enver Dayıoğlu4
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi 1Pediatri Uzmanı, 2Pediatri Profesörü, 3Kalp ve Damar Cerrahisi Doçenti, 4Pediatri Araştırma Görevlisi, 5Pediatri Doçenti, 6Kalp ve Damar Cerrahisi Profesörü Kalp yetersizliği ile başvuran, ekokardiografisinde dilate kardiyomiyopati ve sol koroner arter çıkış anomalisi saptanan ve ALCAPA sendromu (anormal yerleşimli sol koroner arterin pulmoner arterden çıkışı) ön tanısı konan 13 aylık erkek çocuğa kesin tanı için anjiografi yapılması planlandı. Bu inceleme öncesi yapılan incelemelerinde aPTT'de belirgin uzama tespit edilen hastaya ağır tip hemofili A tanısı kondu. Faktör VIII desteği ile anjiografisi yapılan ve ALCAPA sendromu tanısı kesinleşen hastada, anjiografi sonrası femoral arterde tromboz gelişti. İntravenoz heparin tedavisi ile ikinci gün trombozu kaybolan hastanın tromboz etiyolojisinde bir neden belirlenemedi. Yaklaşık iki hafta sonra hastaya "Takeuchi ameliyatı" (intrapulmoner "re-roting") yapıldı. Faktör VIII desteği toplam 23 gün uygulandı ve bu tedavi ile herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Ameliyat sonrası 11. ayında olan hastanın klinik ve ekokardiografik bulguları belirgin olarak düzeldi. ALCAPA sendromu ve hemofili A'nın seyrek görülen birlikteliği yanında dilate kardiyomiyopati tanısı konulan vakalarda ALCAPA sendromunun unutulmaması gereği vurgulandı. Ayrıca tromboz gelişmiş ağır tip hemofili hastasının hemostazını normal sınırlarda sürdürmenin zorlukları anlatıldı. Anahtar Kelimeler : ALCAPA sendromu, hemofili, kardiyomiyopati, kanama diyatezi, koroner, ALCAPA, hemophilia, cardiomyopathy, bleeding diathesis, coronary
Copyright © 2016 cshd.org.tr