Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2016 , Vol 59 , Num 3
Midaortik sendrom Turner sendromunda sistemik hipertan-siyonun nedenlerinden biri olabilir
Nilüfer Çetiner *1 ,Elif Günay *2 ,Berna Şaylan Çevik *3 ,Figen Akalın *4
1 Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Uzmanı, Adıyaman
2 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Yandal Asistanı, İstanbul
3 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Doçenti, İstanbul
4 Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Profesörü, İstanbul
Midaortik sendromu (MAS) distal torakal ve abdominal aortanın diffüz darlığıyla karakterizedir. Etiyolojide bazı genetik sendromlar da rol oynamaktadır. Yazımızda Turner sendromu tanılı MAS’lı bir olgu sunulmuştur. On iki yaşında Turner sendromu tanılı hasta, hipertansiyon nedeniyle çocuk kardiyoloji polikliniğine başvurdu. Fizik muayenesinde sternum sağ alt kenarında II-III/VI sistolik üfürüm duyuldu. Sağ femoral arter nonpalpabl, sol femoral arter nabzı zayıftı. Üst extermite kan basıncı 120/80 mmHg idi. Telekardiyografide aort kökü genişti. Elektrokardiyografide sol ventrikül hipertrofisi vardı. Ekokardiyografide biküspit aort kapağı, hafif derecede aort darlığı, desendan aortada tortuözite ve artmış akım farklılığı vardı; akım diyastole uzanmıyordu. Kateter-anjiografide desendan aortada hafif tortuözite izlendi, ancak bu bölgeyle üst-alt segmentler arasında basınç farkı saptanmadı. Aortanın midaortik düzeyinden itibaren giderek daraldığı görüldü. Hasta antihipertansif tedavi ile izleme alındı. MAS bilinen bir durum olmakla birlikte Turner sendromu ile birlikteliği nadirdir. Hastamız Turner sendromlu hastalardaki hipertansiyonun ayırıcı tanısına yeni bir boyut kazandırması nedeniyle sunulmuştur. Anahtar Kelimeler : midaortik sendrom, aort koarktasyonu, sistemik hipertansiyon, Turner sendromu
Copyright © 2016 cshd.org.tr