Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2005 , Vol 48 , Num 1
Jüvenil (otoimmün) miyasteni: klinik özellikler ve tedavi sonuçları
Aydan Değerliyurt1, Nesrin Şenbil1, Banu Anlar2
SSK Ankara Çocuk Hastanesi 1Pediatri Nöroloji Uzmanı, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi 2Pediatri Profesörü Jüvenil miyasteni (JM) tüm miyastenilerin %10’unu oluşturur. Bu çalışmada iki yıl ve üzerinde izlemi bulunan JM hastaları incelenmiştir. Hastaların %50’sinde bulgular saf oküler olarak başlamış, bunlardan ancak birinde daha yaygın bulgular gelişmiştir. Asetilkolin reseptör antikorları tanı anında %40 oranında negatif bulunmuş, ancak beş hastada (%16) 1-5 yıl içinde ölçülebilir hale gelmiştir. Antikoru negatif kalan hastalarda diğer tip antikorların da (bloke edici antikorlar ve kasa özgü kinaz antikorları) bulunmadığı görülmüştür. Altı vakada (%20) spontan remisyon, saf oküler miyastenisi olan üç hastada da 5-11 yıllık uzun remisyonlardan sonra tekrarlama görülmüştür. Bu bulgular JM’de klinik seyrin nispeten hafif olduğunu, erişkinlerdekinin aksine göz bulguları ile başlayan hastalığın yaygın miyasteniye dönüşme olasılığının düşüklüğünü ve antikor-negatif hastaların sonradan antikor-pozitif hale gelebileceklerini göstermektedir. Anahtar Kelimeler : Miyasteni, jüvenil, otoimmün, asetilkolin reseptör antikoru, juvenile myasthenia, acetylcholine receptor antibodies, prognosis.
Copyright © 2016 cshd.org.tr