Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi
2010 , Vol 53 , Num 3
Glikojen depo hastalığı ve hemofagositik lenfohistiyositoz birlikteliği:Bir vaka takdimi
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi 1Pediatri Uzmanı, 2Pediatri Profesörü, 3Pediatri Doçenti
Hemofagositik lenfohistiyositoz ateş, hepatosplenomegali,
hipofibrinojenemi, hipertrigliseridemi, sitopeni, kemik iliği, dalak veya lenf
nodlarında hemofagositoz ile karakterize bir sendromdur. Sunduğumuz
glikojen depo hastalığı tip Ia vakasında hemofagositik lenfohistiyositoza özgü
bazı parametreler ile kemik iliği aspirasyonunda histiyositik proliferasyon ve
eritrofagositoz görülmüştür. Metabolik hastalıklara eşlik eden hemofagositik
lenfohistiyositoz vakaları daha önce bildirilmiştir. Bu vaka ve metabolik
hastalıklara eşlik eden diğer hemofagositik lenfohistiyositoz vakaları metabolik
dekompenzasyona bağlı olarak retiküloendotelyal sistemin tetiklenebileceğini
göstermiştir.
Anahtar Kelimeler :
hemofagositoz, histiyositoz, glikojen depo hastalığı, metabolik
hastalıklar.