Ana Sayfa | Editörler | Yayın Kurulu | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | Dernek | Dergi Hakkında | E-mail
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi

Peer-Reviewed "Turkish Pediatric Journal" Published Continuously Since 1958 (Abstracts in English)

 
[Özet][PDF][Editöre E-Posta] [Geri]
Poststreptokoksik septal pannikülit ve lökositoklastik vaskülit birlikteliği: Bir vaka takdimi
Hacer Ergin1, Nusret Parlaz2, Şeniz Ergin3, Neşe Demirkan4
1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Profesörü
2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Araştırma Görevlisi
3Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Doçenti
4Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Doçenti
Anahtar Kelimeler: pannikülit, eritema nodozum, panniculitis, erythema nodosum
Özet
Pannikülitler subkütan yağ dokusunu tutan heterojen enflamatuar hastalıklardır. Eritema nodozum, alt ekstremitelerin ön yüzünde lokalize, ısı artışı, kızarıklık, ağrılı ve endüre nodüllerle karakterize subkutan dokunun enflamatuar bir lezyonudur. Histopatolojik olarak vaskülitsiz septal pannikülitin örneği olan eritema nodosum, enfeksiyon, sarkoidozis, romatolojik hastalıklar, enflamatuar bağırsak hastalıkları, ilaçlar, otoimmün ve malign hastalıklara bağlı olarak oluşabilir. Bu yazıda histopatolojik olarak septal pannikülit ve eşlik eden lökositoklastik vaskülit tanısı konulan bir poststreptokoksik eritema nodosum vakası sunuldu.
Giriş
Pannikülitler subkutan yağ dokusunu tutan heterojen enflamatuar hastalıklardır. Histopatolojik olarak enflamasyonun lokalizasyonuna göre septal veya lobüler, damar tutulumunun varlığına göre vaskülitli veya vaskülitsiz olarak gruplandırılırlar. Eritema nodozum (EN) en sık görülen septal pannikülittir ve farklı etiyolojilere bağlı olarak çıkabilir[1]. Bu yazıda klinik olarak poststreptokoksik EN düşünülen, histopatalojik olarak septal pannikülit ve eşlik eden lökositoklastik vaskülit tanımlanan bir vaka sunuldu.
Vaka Takdimi
On yaşında erkek hasta on gün önce sağ dizinde başlayan ve tibia ön yüzüne yayılan 2-4 cm çaplı ağrılı, kızarık lezyonlarla getirildi. Deri lezyonlarından bir hafta önce tonsillofarenjit nedeniyle oral penisilin kullandığı; tedavi sürerken deri lezyonları çıkınca sellülit düşünülerek beş gün süreyle parenteral sefazolin ve gentamisinle tedavi edildiği öğrenildi. Öyküde gastrointestinal şikayet, tekrarlayan oral aft ve genital ülser, antiepileptik tedavi, hepatit B aşılaması saptanmadı. Öz ve soy geçmişinde özellik yoktu. Ateşi olmayan hastanın deri muayenesinde sağ dizinde, sağ ve sol tibia üzerinde etrafı normal deriyle çevreli, basmakla çok ağrılı, kırmızı-mor renkli, sıcak, deriden hafifçe kabarık, farklı büyüklükte eritemli nodoziteler vardı (Şekil 1). Deri bulguları dışında fizik muayenesi ve göz muayenesi normal, paterji testi negatifdi.

Şekil 1: Etrafı normal deriyle çevrili, basmakla çok ağrılı, kırmızı-mor renkli, sıcak, deriden hafifçe kabarık, farklı büyüklükte eritemli nodoziteler.

Laboratuar incelemelerinde; eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) 120 mm/saat, C-reaktif protein (CRP) 9.7 mg/dl (normali 0-0.5 mg/dl), anti-streptolizin O (ASO) 1952 IU/ml <400) saptandı. Boğaz kültüründe üreme olmadı, akciğer grafisi normaldi. İki BCG skarı olan hastanın PPD’si 13 mm idi. İdrar incelemesi, tam kan sayımı ve periferik kan yayması, kan biyokimyası, serum C3 ve C4 düzeyleri normal, ANA testi negatif saptanan olgunun IgG düzeyi (2510 mg/dl) yüksek, IgA düzeyi (260 mg/dl) normaldi.

Tibia ön yüzündeki bir deri lezyonundan alına biyopsinin histopatolojik incelemesinde epidermiste ortokeratoz ve hafif akantoz, yüzeyel ve orta dermiste perivasküler miksk enflamatuar hücre inflitrasyonu, derin dermis ve subkütan yağ dokuda damar duvarlarında ve çevresinde nötrofilden zengin enflamasyonun yanısıra nekroz izlendi (Şekil 2 ve 3). Poststreptokoksik septal pannikülit ve eşlik eden lökositoklastik vaskülit tanısı alan hastaya 20 mg/kg/gün dozda ibuprofen başlandı ve ikinci haftada yarı doza inilerek kesildi. Deri lezyonları ülsere olmadan, skar bırakmadan 15 günde iyileşti, ESH birinci haftada 59 mm/saat, ikinci haftada 6 mm/saate düştü.

Şekil 2: Orta dermiste ve subkutan yağ dokusunda perivasküler mikst enflamatuar hücre infiltrasyonu, damar duvarı ve etrafında nekroz.

Şekil 3: PAS özel boya ile damar duvarında nekroz.
Tartışma
Eritema nodozum genellikle her iki tibianın ön yüzüne yerleşen, ani başlayan ve birkaç hafta içinde kendiliğinden kaybolan, 1-5 cm çapında,. Deriden kabarık, kırmızı, sıcak, basmakla ağrılı deri nodülleridir[,]. Başlangıçta açık kırmızı, birkaç günde mavimsi-mor, sonunda sarı-yeşilimsi bir renge dönüşen nodüller ülserleşmez ve skar bırakmadan iyileşir. Klinikhistopatolojik tanı uyumunun %95 olduğu bildirilen EN vakalarında, tanı genellikle klinik olarak konulur[-]. İyileşmede ve ağrının azaltılmasında nonsteroid antienflamatuar ilaçlar faydalıdır. Çocuklarda seyrek olup genellikle 8-10 yaşlarında görülür[6]. İngiltere’de genel populasyonda yılda onbinde 2.4 sıklıkta görülen EN’nin ülkemizdeki sıklığı bilinmemektedir[7].

Vakamızda her iki tibia ön yüzüne lokalize olan nodüler lezyonlar klinik olan EN’yi düşündürdü. Yetişkinlerde EN’nin etiyolojisinde ilaçlar, tüberküloz, sarkoidozis, enflamatuar bağırsak hastalıkları, Behçet sendromu ve malign hastalıklar saptanmaktadır[,]. Çocuklarda EN’nin en sık nedeni Amerika ve Avrupa’da A grubu beta hemolitik streptokok (AGBHS) enfeksiyonları iken; dünyanın diğer ülkelerinde tüberküloz, AGBHS ve mikotik enfeksiyonlardır[,]. Ülkemizde EN’nin en sık nedeninin çocuklarda AGBHS enfeksiyonları, yetişkinlerde ise AGBHS enfeksiyonları ve tüberküloz olduğu bildirilmiştir[,]. Öyküde öksürük, halsizlik, gece terlemesi, fizik muayenede alt ekstremitelerdeki eritemli nodositleer dışında patoloji bulunmayan; PPD pozitifliği, akciğer grafisinde parankimal infiltrasyon, miliyer nodüler, hiler ve paratrakeal lenfadenopati, biyokimyasal incelemede hiperkalsemi, hiperkalsiüri, transaminaz yüksekliği, göz muayenesinde üveit saptanmayan vakamızda tüberküloz ve sarkoidoz dışlandı. EN olgularında serum IgA yüksekliği ve fekal α1 antitripsin ekskresyonu artışının enflamatuar bağırsak hastalıkları ve Behçet sendorumunu desteklediği bildirilmiştir[9]. Öyküde gastrointestinal sistem şikayetleri, tekrarlayan oral aft ve genital ülser bulunmayan, göz muayenesi normal, paterji testi negatif olan fekal α1 antitripsin düzeyi araştırılmamakla birlikte serum IgA düzeyi normal saptanan vakamızda enflamatuar barsak hastalıkları ve Behçet sendromu düünülmedi[,]. Klinik olarak En görümünde olan kutanöz ve subkutanöz B hücreli lenfoma biyopsi ile dışlandı[11]. Vakamızda deri lezyonlarından bir hafta önce tonsilofarenjit geçirilmesi ve ASO titresinin yüksek bulunması, AGBHS enfeksiyonuna bağlı EN tanısını desteklemektedir. EN’nin etiyolojisinde enfeksiyon saptanan hastalarda döküntünün 11-15 (ortalama 12) günde, enfeksiyon dışı nedenler bulunduğunda 21 günde kaybolduğu bildirilmektedir[,]. Vakamızda döküntü 15 günde kayboldu ve CRP, ESH yüksekliği streptokoksik tonsilofarenjit enfeksiyonuna bağlandı.

Eritema nodozumun histopatolojik incelemesinde subkutan yağ dokusunda septal pannikülit tipik bulgudur; vaskülit beklenmez1. Seyrek olarak septadaki küçük damar duvarlarında fibrinoid nekrozla karakterize ‘nekrotizan küçük damar vasküliti’ tanımlanmıştır[12]. Ayrıca yoğun, mikst ya da nötrofillerden zengin enflamatuar infiltrasyon varlığında sekonder olarak vaskülit görülebileceği bildirilmiştir[13]. Alt ekstremitelerde purpurik, seyrek olarak ürtiker, bül, nekroz, ülserasyon, ekimozla, nadiren püstüler lezyonlarla seyreden kütanöz lökositoklastik vaskülit, bazı durumlarda klinik olarak subkütan eritematöz nodüller, histopatolojik olarak subkütan yağ dokusunu septalarında kalınlaşma ve küçük kan damarlarında lökositoklastik vaskülitisin bulguları ile pannikülit şeklinde olabilir. İlaçlar, bakteriyel, viral, fungal, protozoan ve helmintik enfeksiyonlar lökositoklastik vaskülitin oluşumunda rol oynayabilmektedir[1]. Vakamızda septal pannikülit ve sekonder lökositoklastik vaskülit birlikteliği streptokoksik tonsillofarenjit enfeksiyonuna bağlandı. Sunduğumuz bu vakanın gösterdiği gibi poststreptokoksik EN’li çocuklarda septal pannikülite sekonder lökositoklastik vaskülitin eşlik edebileceği akılda tutulmalıdır.

Kaynaklar

1. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001; 45: 163-183.

2. Mert A. Eritema nodosum: 9 yıllık deneyim. Cerrahpaşa J Med 2002; 33: 47-59.

3. Fox MD. Schwartz RA. Erythema nodosum. Am Fam Physician 1992; 46: 818-822.

4. Goldsmith PC, Black MM. Erythema nodosum and other forms of panniculitis. In: Harper J, Oranje A, Prose N (eds). Textbook of Pediatric Dermatology (2nd ed). Oxford: Blackwell Science; 2002: 616-627.

5. Mert A, Pekmezci S, Tabak F ve ark. Eritema nodozumda klinik ve histolojik ilişki. İstanbul Tabip Odası-Klinik Gelişim Dergisi 1996; 9: 4031-4035.

6. Hassink RI, Pasquinelli-Egli CE, Jacomella V, Laux-End R, Bianchetti MG. Conditions currently associated with erythema nodosum in Swiss children. Eur J Pediatr 1997; 156: 851-853.

7. Ryan TJ. Erythema nodosum. In: Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJ, Champion RH, Burton JL (eds). Textbook of Dematology (5th ed). Oxford. Blackwell Scientific; 1992: 1931-1938.

8. Cengiz AB, Kara A, Kanra G, Seçmeer G, Ceyhan M. Erythema nodosum in childhood: evaluation of ten patients. Turk J Pediatr 2006; 48: 38-42.

9. Picco P, Gattorno M, Vignola S, et al. Clinical and biological characteristics of immunopathological disease-related erythema nodosum in children. Scand J Rheumatology 1991; 28: 27-32.

10. Barnes CG. Behçet’s syndrome-classification criteria. Ann Med Interne (Paris) 1999; 150: 477-482.

11. Requena L, Requena C, Erythema nodosum. Dermatol Online J 2002; 8: 4.

12. White WL, Hitchcock MG. Diagnosis: erythema nodosum or not? Semin Cutan Med Surg 1999; 18: 47-55.

13. Patterson JW. Panniculitis. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP (eds). Dermatoloy (1st ed). Spain: Mosby; 2003: 1551-1573.
[Özet][PDF][Editöre E-Posta][Geri]
Main Page | Editorial Staff | Editorial Board | Contents | Past Issues | Search | Notice to Authors
About the Journal | Turkish National Pediatric Society | E-mail